Eine der existenziell beängstigendsten Krankheiten, die jemals entdeckt wurde, war der Rinderwahnsinn, eine tödliche, durch Prionen übertragene Krankheit, die in den 1980er Jahren bei Tieren auftrat und auf dem Höhepunkt des Ausbruchs Ende der 1990er Jahre über 200 Menschen tötete. Heutzutage hört man nicht mehr viel vom Rinderwahnsinn, aber die Bedrohung besteht immer noch. Hier ist, was mit diesem Albtraumkeim passiert ist.
Im Jahr 1986, Landwirte im Vereinigten Königreich begann über seltsames Verhalten einiger ihrer Kühe zu berichten. Die betroffenen Rinder hatten Schwierigkeiten beim Gehen und Aufstehen. Sie begannen auch zunehmend nervös und manchmal gewalttätig zu werden (daher der Spitzname „verrückt“). Innerhalb weniger Wochen bis Monate nach Auftreten dieser Symptome würden die Kühe sterben. Nachfolgende Autopsien ergaben, dass ihre Gehirne ein deutliches Muster der Zerstörung aufwiesen, das durch winzige „Löcher“ gekennzeichnet war, die das Gehirn unter dem Mikroskop schwammig aussehen ließen. Schon bald bekam die Krankheit einen offiziellen Namen: bovine spongiforme Enzephalopathie oder BSE. Viele Experten bemerkten schon früh, dass BSE große Ähnlichkeit mit einer bekannten tödlichen Krankheit bei Schafen und Ziegen, der sogenannten Scrapie, aufwies.
In Großbritannien häuften sich weiterhin wilde und tote Rinder, und Länder wie die USA verboten schnell die Einfuhr von britischem Fleisch. Die britische Regierung hat auch Schritte unternommen, um die Epidemie einzudämmen. Millionen von Rindern getötet Es gilt als gefährdet, obwohl die Behörden jahrelang bestritten haben, dass BSE eine Gefahr für die Menschen darstellt. Im Jahr 1995 wurde jedoch der 19-jährige in Großbritannien lebende Stephen Churchill zum ersten bekannten Fall und später zum Todesopfer dessen, was später als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) bezeichnet wurde – dem menschlichen Rinderwahnsinn.
Der Übeltäter hinter BSE, Scrapie und vCJD war anders als alle bisher gesehenen Krankheitserreger: ein zombieartiges Protein oder Prion. Säugetiere tragen von Natur aus eine harmlose Form des Prionproteins in sich, obwohl wir bis heute nicht sicher sind, was es bewirkt. Aber Prionproteine können sich in eine fehlgefaltete Version verwandeln, die normale Prionen in mehr von sich selbst umwandelt. Mit der Zeit zerstört die exponentielle Anhäufung dieser schädlichen Proteine das Gehirn. Es kann Jahre bis Jahrzehnte dauern, bis Symptome wie undeutliches Sprechen, Koordinationsverlust und Demenz auftreten, aber sobald sie auftreten, ist der Tod unweigerlich die Folge.
Wir wissen seit über einem Jahrhundert von einigen Prionenkrankheiten wie Scrapie, auch wenn die Wissenschaftler damals noch nicht herausgefunden hatten, dass Prionen sie verursachen. Normalerweise entstehen diese Krankheiten spontan oder durch vererbte Mutationen, die unsere Prionen anfällig für Fehlfaltungen machen. Krankheiten wie Kuru beim Menschen lehrte uns auch, dass Prionen unter bestimmten Umständen übertragbar sein können, wobei Kuru durch den Kannibalismus verstorbener Familienmitglieder und ihrer Gehirne unter dem Volk der Fore in Papua-Neuguinea berüchtigt verbreitet wurde. Aber die BSE-Angst zeigte, dass die Prionen eines Tieres manchmal eine Krankheit bei einer anderen Art auslösen können – wenn auch in diesem Fall nicht so einfach.
Die ursprünglichen BSE-Ausbrüche breiteten sich aufgrund von Industriepraktiken, die besonders im Vereinigten Königreich verbreitet waren, weit aus. Dank der höheren Sojabohnenpreise in der Region fütterten viele Landwirte ihre Kühe mit günstigerem Futter, das die Gehirnreste anderer Nutztiere, einschließlich möglicherweise infizierter Schafe und Kühe, enthalten konnte. Die Menschen infizierten sich dann durch den Verzehr von Fleisch, das mit kontaminiertem Gehirn- und Rückenmarksgewebe von BSE-Kühen versetzt war. Begünstigt wurden diese Übertragungsketten durch die Tatsache, dass Prionen von Natur aus gegen die meisten routinemäßigen Dekontaminationsformen resistent sind.
Doch glücklicherweise waren Sojabohnen und andere Futtermittel anderswo, auch in den USA, sehr günstig, sodass diese Methode nie weltweit populär wurde. Mitte der 1990er Jahre verbot das Vereinigte Königreich die Praxis offiziell, wie schließlich auch die meisten anderen Länder. Das Vereinigte Königreich dokumentierte in den ersten Jahren der Epidemie rund 180.000 BSE-Fälle, aber kein anderes Land meldete so große Ausbrüche (einige Wissenschaftler haben dies getan). argumentierte dass es in Ländern wie Frankreich jedoch viel mehr Fälle gab als gemeldet). Und selbst im Vereinigten Königreich gingen die jährlichen BSE-Fälle bald zurück.
Dennoch könnten Millionen von BSE-infizierten Rindern in die Nahrungsmittelversorgung gelangt sein, bevor die Epidemie erkannt und eingedämmt wurde. Und viele Wissenschaftler befürchteten die potenzielle tickende Bombe neuer vCJD-Fälle beim Menschen, die innerhalb weniger Jahre explodieren würde. Aber wir hatten Glück. Bisher wurden nur etwa 230 vCJD-Fälle aus einem Dutzend Ländern gemeldet, hauptsächlich aus dem Vereinigten Königreich, wobei der Höhepunkt der jährlichen Neuerkrankungen im Jahr 1999 zu verzeichnen war.
Untersuchungen würden später zeigen, dass unser Risiko, sich durch infiziertes Rindfleisch mit vCJD anzustecken, entscheidend von beeinflusst wird unsere Genetik, wobei nur ein kleiner Prozentsatz der Menschen die bestimmte Version des Prionprotein-Gens trägt, die sie besonders anfällig macht. Und so beängstigend und allgemein tödlich sie auch sein mögen, Prionenerkrankungen jeglicher Art beim Menschen bleiben sehr selten.
Das soll nicht heißen, dass die BSE- und vCJD-Ausbrüche ein Kinderspiel waren. Das Auftreten von BSE hat die Praktiken der Fleischindustrie für immer verändert, mit ziemlicher Sicherheit zum Besseren (anderes). weit verbreitete Maßnahmen Dazu gehörte auch das Verbot, Hirn- und Rückenmarksgewebe von Rindern überhaupt zur Ernährung von Menschen zu verwenden). Dies ist auch der Grund, warum Menschen von der Blutspende ausgeschlossen wurden, wenn sie sich in den 1980er und 1990er Jahren im Vereinigten Königreich und in angrenzenden Ländern aufhielten (mehrere Fälle von vCJD wurden wahrscheinlich durch Bluttransfusionen verursacht), obwohl Länder wie das UNS Und Kanada beginnen nun damit, diese Verbote aufzuheben. Und obwohl Prionen kurz vor der Krise entdeckt wurden, haben die Medien und die öffentliche Aufmerksamkeit reichlich Geld in die Entschlüsselung dieser mysteriösen Krankheitserreger gesteckt.
Wir entdecken immer noch neue Dinge über Prionen, einschließlich der möglichen Ursprünge der ersten BSE-Ausbrüche (vielleicht war es das auch). Schaf die ganze Zeit). Und die Erkenntnisse, die wir aus ihrer Untersuchung gewonnen haben, haben Wissenschaftlern geholfen, neurodegenerative Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson besser zu verstehen. Einige Wissenschaftler, darunter einer der Nobelpreisträger, der Prionen entdeckte, behaupten das sogar Alzheimer und ähnliche Krankheiten sollten als eigener Zweig der Prionenkrankheit betrachtet werden.
Und obwohl der Rinderwahnsinn besiegt wurde, ist er nicht verschwunden. Genau wie Menschen und die klassische CJD haben Kühe ihre eigene sporadische Version von BSE, die selten aus dem Nichts entstehen kann. Länder müssen es auch heute noch tun melden und aggressiv eindämmen der gelegentliche Fall dieser Form. Es besteht auch die unwahrscheinliche, aber reale Möglichkeit, dass verzögerte vCJD-Fälle irgendwann bei Menschen mit einer anderen genetischen Ausstattung als die ursprünglichen Opfer auftreten oder dass andere unerwartete vCJD-Quellen entdeckt werden. Im Jahr 2018 beispielsweise Ärzte in New York gemeldet ein möglicher Fall von vCJK, der durch Eichhörnchenfleisch verursacht wird (externe Prionenexperten haben dies jedoch festgestellt). skeptisch über den Link). Es gibt auch andere seltene Wege der Prionenübertragung, wie z Unfälle mit Nadelstichen im Labor.
Auch bei anderen Tieren stellen Prionen nach wie vor eine große Gefahr für die öffentliche Gesundheit dar. Bei Hirschen, Elchen und Elchen können sie eine chronische Auszehrungskrankheit verursachen, die erstmals in den 1960er Jahren entdeckt wurde. Und obwohl die Gesamtprävalenz Obwohl die Zahl der chronischen Abfallkrankheiten in den USA immer noch gering erscheint, kann es zu großen Ausbrüchen kommen gezüchteter Hirsch, und es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit weiter ausbreiten und neue Gebiete des Landes erreichen wird (im Gegensatz zu BSE und CJD scheinen sich Prionen der Chronic Wasting Disease leichter zwischen Hirschen auszubreiten). Bis heute gibt es keine feste Beweise Diese chronische, zehrende Krankheit kann Menschen infizieren und krank machen – zumindest vorerst.