Scott Napper, Biochemiker und Vakzinologe an der University of Saskatchewan, kann sich die ultimative Weltuntergangskrankheit der Menschheit gut vorstellen. Die Geißel würde sich schnell ausbreiten, aber das Fortschreiten der Krankheit würde langsam und subtil erfolgen. Ohne Immunität, Behandlungen oder Impfstoffe, die ihr Fortschreiten aufhalten könnten, würde die Krankheit irgendwann jeden einzelnen von uns treffen und sich über alle Arten von Körperflüssigkeiten ausbreiten. Mit der Zeit würde es jeden töten, den es infizierte. Selbst unsere Nahrungsmittel und Getränke wären nicht sicher, da der Infektionserreger widerstandsfähig genug wäre, um übliche Desinfektionsmittel und die Hitze des Kochens zu überstehen; Es wäre allgegenwärtig genug, um unser Vieh und unsere Ernte zu befallen. „Stellen Sie sich vor, der Verzehr einer Pflanze könnte eine tödliche, unbehandelbare neurodegenerative Erkrankung verursachen“, sagte mir Napper. „Alle in Nordamerika angebauten Lebensmittel wären potenziell tödlich für den Menschen.“
Diese Albtraumkrankheit gibt es noch nicht. Als Inspiration muss sich Napper jedoch nur mit der sehr realen Ansteckung in seinem eigenen Labor befassen: der Chronic Wasting Disease (CWD), einer äußerst tödlichen, hoch ansteckenden neurodegenerativen Krankheit, die Nordamerikas Hirsche, Elche und andere Hirschartige vernichtet.
In dem halben Jahrhundert, seit es in einer in Gefangenschaft gehaltenen Hirschkolonie in Colorado entdeckt wurde, hat sich CWD in mehr als 30 US-Bundesstaaten und vier kanadische Provinzen sowie in Südkorea und mehreren Ländern Europas durchgesetzt. In einigen in Gefangenschaft gehaltenen Herden wurde die Krankheit bei mehr als 90 Prozent der Individuen festgestellt; In freier Wildbahn sagte mir Debbie McKenzie, Biologin an der University of Alberta: „Wir haben jetzt Gebiete, in denen mehr als 50 Prozent der Böcke infiziert sind.“ Und CWD tötet wahllos und nagt am Gehirn der Hirsche, bis das Gewebe mit Löchern übersät ist. „Die Krankheit ist außer Kontrolle“, sagte mir Dalia Abdelaziz, Biochemikerin an der University of Calgary.
Was CWD so gefährlich macht, ist seine Ursache: infektiöse, fehlgefaltete Proteine, sogenannte Prionen. Prionenkrankheiten, zu denen auch der Rinderwahnsinn gehört, sind seit langem als furchterregende und kaum verstandene Bedrohungen bekannt. Und CWD ist in vielerlei Hinsicht „die am schwierigsten zu bekämpfende“ Krankheit – sie ist übertragbarer und weit verbreiteter als alle anderen bekannten Krankheiten, sagte mir Marcelo Jorge, Wildbiologe an der University of Georgia. Wissenschaftler sind sich ziemlich sicher, dass es unmöglich sein wird, CWD auszurotten; Selbst die Schadensbegrenzung wird eine Herausforderung darstellen, vor allem, wenn es auf andere Arten übergreift, zu denen auch wir gehören könnten. CWD ist bereits ein perfektes Beispiel dafür, wie gefährlich eine Prionenkrankheit sein kann. Und es hat die Grenze seines zerstörerischen Potenzials noch nicht erreicht.
Unter den weltweit bekannten Infektionserregern stellen Prionen eine Anomalie dar, die eher Zombies als Lebewesen ähneln. Im Gegensatz zu normalen Mikroben – Viren, Bakterien, Parasiten, Pilzen – sind Prionen lediglich falsch gefaltete Proteine, denen genetisches Material fehlt und die nicht in der Lage sind, von Grund auf mehr von sich selbst aufzubauen oder sich selbst in zwei Teile zu spalten. Um sich zu reproduzieren, finden sie einfach richtig geformte Proteine, die ihre Grundzusammensetzung teilen, und wandeln diese auf meist mysteriöse Weise in ihre abweichende Form um. Und da es sich bei Prionen um leicht deformierte Versionen von Molekülen handelt, die unser Körper auf natürliche Weise herstellt, ist es schwierig, sich gegen sie zu wehren. Das Immunsystem kodiert sie als harmlos und ignoriert sie, selbst wenn sich die Krankheit schnell ausbreitet. „Dies ist ein völlig neues Paradigma für Infektionskrankheiten“, sagte mir Napper. „Es ist ein Teil deines eigenen Körpers, der sich gegen dich wendet.“
Und doch ist es uns gelungen, viele Prionenkrankheiten in Schach zu halten. Kuru, einst im Hochland von Papua-Neuguinea verbreitet, wurde durch lokale Rituale des Bestattungskannibalismus übertragen; Die Krankheit verschwand, nachdem die Menschen diese Praktiken eingestellt hatten. Der Rinderwahnsinn (formeller bekannt als bovine spongiforme Enzephalopathie) wurde durch die Tötung infizierter Tiere und die Eliminierung der vermuteten Quelle, Kuhfutter aus infiziertem Gewebe, eingedämmt. Sogar Scrapie, eine hochansteckende Prionenkrankheit bei Schafen und Ziegen, ist auf Nutztiere beschränkt, sodass es möglich ist, infizierte Populationen zu reduzieren oder sie auf genetische Resistenz zu züchten.
Mittlerweile ist CWD ein fester Bestandteil von Wildtieren, von denen viele wandernd sind. Und während sich die meisten anderen Prionenkrankheiten hauptsächlich im Zentralnervensystem festsetzen, dringt CWD „in so gut wie jeden Teil des Körpers ein“, sagte mir Jorge. Hirsche geben die Moleküle dann weiter, oft durch direkten Kontakt; Sie scheiden Prionen in ihrem Speichel, Urin, Kot, ihren Fortpflanzungsflüssigkeiten und sogar im Geweihsamt aus, lange bevor sie Symptome zeigen. Candace Mathiason, Pathobiologin an der Colorado State University, und ihre Kollegen haben herausgefunden, dass bereits 100 Nanogramm Speichel eine Infektion auslösen können. Ihre Studien deuten darauf hin, dass Hirsche Prionen auch im Mutterleib vom Reh an das heranwachsende Rehkitz weitergeben können.
Hirsche nehmen auch Prionen aus ihrer Umgebung auf, wo die Moleküle jahrelang oder jahrzehntelang im Boden, auf Bäumen und auf Jagdködern verbleiben können. Ein Team um Sandra Pritzkow, Biochemikerin am UTHealth Houston, hat herausgefunden, dass Pflanzen auch Prionen aus dem Boden aufnehmen können. Und im Gegensatz zu der Vielzahl von Mikroben, die leicht durch UV-Strahlung, Alkohol, Hitze oder niedrige Luftfeuchtigkeit zerstört werden, sind Prionen strukturell so gesund, dass sie fast jeden normalen Umweltangriff überleben können. In Labors müssen Wissenschaftler ihre Geräte 60 bis 90 Minuten lang unter extremem Druck mit Temperaturen von etwa 275 Grad Fahrenheit bestrahlen, um sie von Prionen zu befreien – oder ihre Arbeitsbereiche mit Bleichmittel oder Natriumhydroxid in Konzentrationen durchnässen, die hoch genug sind, um Fleisch schnell anzugreifen.
Außerdem ist es frustrierend schwierig, infizierte Hirsche zu erkennen. Es dauert typischerweise Jahre, bis sich die Krankheit vollständig manifestiert, während die Prionen in das Gehirn eindringen und das Nervengewebe nach und nach zerstören. Die Moleküle töten auf heimtückische Weise: „Das ist nicht die Art von Krankheit, bei der es zu einer Gruppe von Hirschen kommen kann, die um diese Wasserstelle herum tot sind“, sagte mir Jorge. Hirsche weichen von der Herde ab; Sie suchen zu ungewöhnlichen Zeiten nach Nahrung. Um uns herum werden sie mutiger. Sie sabbern und urinieren mehr, stolpern umher und beginnen, Gewicht zu verlieren. Irgendwann werden sie von einem Raubtier erbeutet, ein Kälteeinbruch friert sie ein oder sie verhungern einfach; In allen Fällen verläuft die Krankheit jedoch tödlich. Aufgrund von CWD gehen die Hirschpopulationen in vielen Teilen Nordamerikas zurück; „Es besteht definitiv die Sorge, dass die lokale Bevölkerung verschwinden wird“, sagte mir McKenzie. Forscher befürchten, dass die Krankheit bald Karibus in Kanada befallen und die indigenen Gemeinschaften gefährden wird, die auf sie als Nahrungsquelle angewiesen sind. Auch Jägern und Bauern gehen lebenswichtige Einkommen verloren. Es ist unwahrscheinlich, dass Hirsche aussterben, aber die Krankheit entzieht ihren Lebensräumen wichtige Weidetiere und ihren Raubtieren die Nahrung.
In Laborexperimenten hat sich gezeigt, dass CWD Nagetiere, Schafe, Ziegen, Rinder, Waschbären, Frettchen und Primaten infizieren kann. Bislang scheint es jedoch in freier Wildbahn nicht zu Sprüngen in Nicht-Hirscharten zu kommen – und obwohl Menschen jedes Jahr schätzungsweise 10.000 CWD-infizierte Hirschartige essen, wurden keine Fälle beim Menschen dokumentiert. Dennoch deuten Laborexperimente darauf hin, dass auch menschliche Proteine, zumindest wenn sie von Mäusen exprimiert werden, anfällig für CWD sein könnten, sagte mir Sabine Gilch, Molekularbiologin an der University of Calgary.
Und je mehr Prionen übertragen werden und je mehr Wirte sie befallen, desto mehr Möglichkeiten haben sie möglicherweise, Lebewesen auf neue Weise zu infizieren. Prionen scheinen sich nicht so schnell zu entwickeln wie viele Viren oder Bakterien, sagte mir Gilch. Aber „sie sind nicht so statisch, wie wir es gerne hätten.“ Sie, McKenzie und andere Forscher haben eine Vielzahl von CWD-Stämmen entdeckt, die in der Wildnis herumschwirren – jeder mit seiner eigenen Neigung zur Ausbreitung zwischen den Arten. Da die Übertragung so unkontrolliert und die Wirte so zahlreich sind, „ist das eine Art tickende Zeitbombe“, sagte mir Surachai Suppattapone, ein Biochemiker in Dartmouth.
Es ist unwahrscheinlich, dass die Welt CWD jemals vollständig los wird; Selbst die Möglichkeiten, seinen Vormarsch zu bremsen, sind bisher begrenzt. Bemühungen zur Untersuchung auf Infektionen hängen von der Finanzierung und der Zeit der Forscher oder der Großzügigkeit lokaler Jäger für Proben ab; Die Dekontamination der Umwelt ist immer noch weitgehend experimentell und schwierig in großem Maßstab durchzuführen. Es wäre nahezu unmöglich, Behandlungen, die es noch nicht gibt, massenhaft durchzuführen. Und Keulungskampagnen lösen, obwohl sie manchmal recht effektiv sind, insbesondere an den Randbereichen der Reichweite der Krankheit, häufig öffentliche Gegenreaktionen aus.
Hirsche, die bestimmte genetische Varianten tragen, scheinen weniger anfällig für Prionen zu sein und entwickeln sich langsamer zu einer ausgewachsenen Krankheit und sterben. Da jedoch bislang noch niemand in der Lage zu sein scheint, die Infektion vollständig zu blockieren oder die Ausscheidung vollständig einzudämmen, kann eine Verlängerung des Lebens möglicherweise einfach die Übertragung verlängern. „Sobald ein Tier infiziert ist“, sagte mir Abdelaziz, besteht fast „die Hoffnung, dass es sofort stirbt.“ Selbst wenn eines Tages eine stärkere Prionenresistenz gefunden wird, „ist es wahrscheinlich nur eine Frage der Zeit, bis sich auch Prionen daran anpassen“, sagte Gilch.
Theoretisch könnten Impfstoffe helfen, und in den letzten Jahren haben mehrere Forschungsgruppen – darunter die von Napper und Abdelaziz – Durchbrüche bei der Überwindung der Trägheit des Immunsystems beim Angriff auf Proteine erzielt, die körpereigenen ähneln. Einige Strategien versuchen, nur die problematischen, invasiven Prionen ins Visier zu nehmen; andere haben es sowohl auf das Prion als auch auf das native, richtig gefaltete Protein abgesehen, sodass der Impfstoff eine doppelte Aufgabe erfüllen kann, indem er dem infektiösen Eindringling auflauert und ihm Fortpflanzungsfutter entzieht. (Bisher scheint es Labortieren größtenteils gut zu gehen, auch wenn sie so gezüchtet wurden, dass ihnen das native Prionprotein fehlt, dessen Funktion immer noch weitgehend rätselhaft ist.) In ersten Versuchen haben die Impfstoffe beider Teams bei Hirschartigen vielversprechende Immunantworten hervorgerufen. Allerdings weiß noch keines der beiden Teams vollständig, wie wirksam ihre Impfstoffe bei der Eindämmung des Haarausfalls sind, wie lange dieser Schutz anhalten könnte oder ob diese Strategien bei allen Hirschartigenarten funktionieren. Einer von Nappers Impfstoffkandidaten schien beispielsweise das Fortschreiten der Krankheit bei Elchen zu beschleunigen.
Auch die Verabreichung von Impfstoffen gegen Wildtiere ist schwierig, insbesondere die Mehrfachdosen, die in diesem Fall wahrscheinlich erforderlich sind. „Es ist nicht so, dass man einfach herumlaufen und jedem Elch und jedem Reh eine Spritze spritzen kann“, sagte mir Napper. Stattdessen planen er und andere Forscher, ihre Formel mit einer salzigen Apfelweinbrei zu vermischen, von der er hofft, dass wilde Hirsche sie regelmäßig fressen. „Die Hirsche lieben es absolut“, sagte er.
Sollten jedoch CWD-Impfstoffe auf den Markt kommen, werden es mit ziemlicher Sicherheit die ersten Prionenimpfstoffe sein, die das Versuchsstadium bestehen. Das könnte nicht nur für Hirsche ein Segen sein. Eine andere Prionenkrankheit kann von einer Art auf eine andere übergreifen; andere können spontan entstehen. CWD ist nicht die Prionenkrankheit, die uns am unmittelbarsten betrifft, und wird es möglicherweise auch nie sein. Aber es ist im Moment das Dringlichste – und das, bei dem wir am meisten zu verlieren und vielleicht auch zu gewinnen haben.