Eine 55-jährige Frau aus Michigan stirbt an einem Rinderwahnsinn, der zu 100 % tödlich ist und für den es keine bekannte Ursache oder Heilung gibt

• Arlene VonMyhr, 55, starb, nachdem bei ihr die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert wurde
• Die Krankheit tötet 100 Prozent der Patienten und tritt normalerweise zufällig auf
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Eine Frau aus Michigan starb an einer seltenen Gehirnkrankheit, an der 100 Prozent der Patienten sterben und die am häufigsten zufällig auftritt.

Arlene VonMyhr, 55, wachte in der Nacht des 8. Januar mit Schlaganfallsymptomen auf, zu denen typischerweise Verwirrung, Schwierigkeiten beim Gehen und Gesichtsschwäche gehören.

Die Ärzte schickten sie nach Hause und in den nächsten zwei Wochen wurde sie wegen Sprachstörungen und Gleichgewichtsstörungen viermal ins Krankenhaus eingeliefert.

Am 26. Januar gingen Mutter und Großmutter ins Krankenhaus und kehrten nicht nach Hause zurück.

„Es waren wirklich fünf Wochen des Niedergangs“, sagte Gary VonMyhr, ihr Ehemann, mit dem sie 34 Jahre lang verheiratet war, gegenüber Michigan Live.

Fünf Tage später ergaben Tests die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), eine degenerative Hirnerkrankung, die mit der Rinderwahnsinnskrankheit verglichen wurde.

Die Erkrankung tritt meist willkürlich auf, verläuft immer tödlich und ist nicht heilbar.

„Als eine endgültige Diagnose bei CJD eintraf, brachen sie zu diesem Zeitpunkt alle Behandlungen und die Infusion ab, weil sie nichts für sie tun konnten“, sagte Herr VonMyhr.

„Zu diesem Zeitpunkt ging es vor allem um Komfort und Würde.“

Frau VonMyhr starb am 19. Februar, eine von fünf Personen im Corewell Health Center in Michigan, die innerhalb eines Jahres an dieser Krankheit starben, was letztes Jahr zu einer „dringenden Untersuchung“ führte.

CJK ist eine aggressive Gehirnerkrankung, die durch Proteine, sogenannte Prionen, verursacht wird, die sich falsch falten und Löcher in das Gehirn schlagen.

Dies stört die Kommunikation zwischen den Zellen und führt zu Demenz und Symptomen wie Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten beim Sprechen, Gleichgewichtsstörungen und ruckartigen Bewegungen.

Etwa 85 Prozent der Fälle haben keine bekannte Ursache, die meisten übrigen gehen auf eine genetische Mutation des Prionproteins zurück.

Bei Patienten, die erkranktes Rindfleisch von Tieren mit Rinderwahnsinn, der klinisch als bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bekannt ist, aßen, wurden weniger als ein Prozent gefunden.

Tiere können dieses Protein entweder durch den Verzehr des Fleisches anderer Erkrankter aufnehmen (die klassische Form der Krankheit), oder es kann spontan auftreten, wenn eine Mutation dazu führt, dass sich das Protein in ihrem Inneren fehlfaltet (die atypische Form).

Es kann Jahre dauern, bis Tiere mit der atypischen Form Symptome zeigen.

CJK ist äußerst selten und tritt jährlich nur bei ein bis zwei von einer Million Menschen auf.

Allerdings steigt das Risiko mit zunehmendem Alter und betrifft fünf von einer Million Menschen im Alter von 55 Jahren und älter.

Dies bedeutet, dass einer von 6.000 Todesfällen in den USA auf CJK zurückzuführen ist.

Obwohl selten, meldete Michigan zwischen Juni 2021 und Juni 2022 fünf Fälle, darunter eine 78-jährige Frau, die den Ärzten sagte: „Ich spüre nicht, wie mein Gehirn arbeitet.“

Die Patienten kamen aus vier Bezirken in West Michigan, und die Ärzte sagten, dass dies auf eine viel höhere CJK-Rate hindeutet – zwischen 3,1 und 12,5 pro Million.

„Eine solche Welle dichter zeitlich-räumlicher Häufung von CJK in West-Michigan ist sehr ungewöhnlich und alarmierend“, schrieben die Forscher in dem Fallbericht.

Das CDC sagte, es sei sich des Michigan-Berichts bewusst und stellte fest, dass „durch reinen Zufall gelegentlich mehrere Fälle von sporadischer CJD in einem bestimmten Gebiet ungefähr zur gleichen Zeit diagnostiziert werden könnten“, so der Epidemiologe Dr. Ryan Maddox.

Herr VonMyhr versucht nun, das Bewusstsein zu schärfen, in der Hoffnung, dass CJD besser erforscht werden kann.

„Das betrifft natürlich nicht so viele Menschen, aber es ist so aggressiv, so schwächend, so wirkungsvoll“, sagte er. „Die ultimative Motivation wäre sicherlich, ein Heilmittel zu finden.“