Bob Deller war ein fitter und gesunder Großvater, der seine Zeit mit Gartenarbeit, Golfspielen und Yoga verbrachte, als er letzten Sommer quälende Kopfschmerzen und Schwindelgefühle bekam.
Sein Hausarzt sagte ihm zunächst, es handele sich um Schwindel, eine häufige Erkrankung, die das Gleichgewicht beeinträchtigt und sich im Allgemeinen von selbst bessert.
Doch es war der Beginn einer rapiden Verschlechterung, die den 75-Jährigen schnell seiner Sprach- und Gehfähigkeit beraubte – und nur vier Monate später zu seinem Tod führte.
Kurz bevor Bob im Dezember starb, stellten Ärzte fest, dass der begeisterte Schlagzeuger an der „eins zu einer Million“ tödlichen Hirnerkrankung, der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), litt.
„Als er zum ersten Mal über Kopfschmerzen und Schwindel klagte, machte ich mir keine allzu großen Sorgen, da der Hausarzt sagte, es würde sich bessern“, sagt seine Witwe Maggie, 75, eine pensionierte Krankenschwester, die in der Nähe von Sevenoaks, Kent, lebt.
Der abgebildete Bob Deller war ein gesunder Großvater, der seine Zeit mit Golfspielen, Gartenarbeit und Yoga verbrachte, bevor ihm letzten Sommer schwindelig wurde
„Er hatte sich immer Sorgen um seine Gesundheit gemacht und war daher sehr aktiv.“ Er ging jeden Tag zwei Stunden lang mit unseren Hunden spazieren, er rauchte nie und trank keinen Alkohol. Aber er ging so schnell bergab, es war so schockierend. Innerhalb weniger Wochen begann er beim Gehen zu schlurfen, sprach undeutlich und wurde immer verwirrter.‘
Für viele ist CJK vor allem als die menschliche Form des sogenannten „Rinderwahnsinns“ bekannt, der in den 1990er Jahren große Verbreitung fand.
Aber die neurologische Erkrankung kommt in vier Formen vor, von denen nur eine – die Variante der CJD – mit dem Verzehr von infiziertem Rindfleisch in Zusammenhang steht. Bob, ein pensionierter Beschaffungsbeamter, hatte eine Version namens spontane CJD, von der im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 130 Menschen betroffen sind und deren Ursache unbekannt ist.
Bei CJD kommt es zu Fehlfunktionen eines häufig vorkommenden Proteins namens Prion, das sich auf der Oberfläche von Gehirnzellen befindet und von dem man annimmt, dass es Nachrichten zwischen ihnen überträgt.
Dies scheint eine Kaskade in Gang zu setzen, die zu Fehlfunktionen anderer Prionproteine führt und zum Absterben von Gehirnzellen führt. Durch die Krankheit entstehen Löcher im Gehirn, was zu geistigem Verfall und letztendlich zum Tod führt. Es ist nicht bekannt, was diesen Prozess bei spontaner CJD auslöst, die im Durchschnitt vier Monate nach Beginn der Symptome zum Tod führt.
Eine Blutprobe für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Es gibt keine Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit
Als sich Bobs Zustand zu verschlechtern begann, vereinbarte Maggie einen Termin bei einem privaten Neurologen. „Als wir ihn im August zum ersten Mal besuchten, benutzte Bob einen Spazierstock“, sagt Maggie, die 47 Jahre lang mit Bob verheiratet war.
„Der Neurologe meinte, dass es definitiv kein Schwindel sei und veranlasste eine MRT-Untersuchung.“
„Als wir einen Monat später die Ergebnisse holten, saß Bob im Rollstuhl. Man konnte sehen, dass es ihm fast von Tag zu Tag schlechter ging.‘
Mit zunehmender Verwirrung begannen Bobs Arme und Beine heftig zu zucken. Ärzte führten viele Scans und Tests durch, um herauszufinden, was hinter dem raschen Verfall von Bob, dem Stiefvater von Maggies Sohn Kevin, steckte. Alzheimer, Parkinson und ein Gehirntumor wurden ausgeschlossen.
Nach einem Sturz zu Hause im November ging Bob ins Krankenhaus, wo eine spezielle MRT-Untersuchung mit einem Kontrastmittel Veränderungen in Teilen seines Gehirns zeigte, die auf CJK schließen ließen.
Experten der National CJD Research and Surveillance Unit der Universität Edinburgh testeten im November Flüssigkeit, die ihm aus der Wirbelsäule entnommen wurde, um zu bestätigen, dass er an dieser Krankheit litt.
„Wir haben vor der Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit mit einem Spezialisten gesprochen und er hat uns gesagt, dass er im Falle einer CJD innerhalb eines Monats tot sein würde, was für mich und Kevin natürlich schockierend war, als wir das hörten“, sagt Maggie.
„Nachdem Bob ins Krankenhaus kam, konnte er nicht mehr sprechen“, sagt sie. „Er ließ nicht wirklich erkennen, dass er wusste, dass wir da waren, aber er schien zu lächeln, als seine beiden Enkelkinder hereinkamen, um ihn zu sehen.“ Bob starb kurz vor Weihnachten im Krankenhaus.
„Er hatte einfach großes Pech, an einer so seltenen Krankheit zu erkranken“, sagt Maggie. „Die Ärzte im Krankenhaus hatten es noch nie zuvor gesehen.“ Wir vermissen ihn so sehr, er war immer neugierig, was die Enkel so treiben, und schlagfertig und lustig. „Er liebte Jazz und Soul und es war immer im Hintergrund, das Haus ist ruhig ohne seine Musik.“
Es gibt keine Behandlungsmöglichkeiten für CJD, die sich schockierend schnell entwickeln können, sagt Richard Knight, Professor für klinische Neurologie an der National CJD Research and Surveillance Unit.
„Das Fortschreiten einer spontanen CJK kann für Familien und Ärzte ziemlich erschütternd und überraschend sein, da sie nicht daran gewöhnt sind“, sagt er. „Familien erzählen uns, dass ihre Verwandten laufen konnten, als sie ins Krankenhaus eingeliefert wurden, und als sie uns zwei Tage später darauf ansprachen, konnten sie weder gehen noch sprechen.“
Es gibt nur zwei bestätigte Risikofaktoren. Das eine wird immer älter, wobei Menschen unter 40 selten an dieser Krankheit erkranken, und das andere ist eine bestimmte Version eines Gens, das von einem Drittel der Menschen getragen wird
Britische Bevölkerung, sagt Professor Knight. Die Raten steigen auf der ganzen Welt langsam an, aber dies sei höchstwahrscheinlich auf Verbesserungen bei der Diagnose zurückzuführen, sagt er.
Die Forschung untersucht einige vielversprechende Bereiche, die die Krankheit bekämpfen könnten, aber die Geschwindigkeit, mit der sie sich im Gehirn ausbreitet, und der relativ späte Zeitpunkt, zu dem die Diagnose gestellt wird, dürften Studien schwierig machen, fügt er hinzu.
„Sie können nichts tun, um das Risiko einer spontanen CJK-Erkrankung zu verringern“, sagt Professor Knight. „Aber es kommt selten vor, da in Großbritannien jedes Jahr ein oder zwei von einer Million Menschen daran sterben.“