Die Ärzte sagten mir, dass ich mit 30 tot sein und nie Kinder bekommen würde – aber nachdem ich ein Wundermittel eingenommen habe, bin ich jetzt eine 33-jährige Mutter und in der besten Verfassung meines Lebens

Als Laura Visick 30 wurde, gab es keine große Feier.

Wegen ihrer Mukoviszidose-Erkrankung musste sie herzzerreißend damit rechnen, mit 31 Jahren zu sterben – der durchschnittlichen Lebenserwartung, als sie mit dieser grausamen Krankheit geboren wurde.

Und nie hatte sie daran gedacht, eigene Kinder zu haben.

Doch ein Wundermittel hat es Frau Visick ermöglicht, ihrer düsteren Prognose zu trotzen und ihr Leben so drastisch zu verändern, dass sie jetzt sogar einen 11 Monate alten Sohn hat.

Die quälenden Symptome verschwanden fast über Nacht dank Kaftrio, das von Atemwegsexperten als „fast eine Heilung“ gefeiert wurde.

Laura Visick ist im Urlaub in Sri Lanka mit ihrem kleinen Sohn Lucas abgebildet, als er fünf Monate alt war

Frau Visick, heute 33, die als Werbeleiterin arbeitet und in Surrey lebt, sagt, dass das Aufwachsen mit Mukoviszidose (CF) „ziemlich aufwendig“ war.

Aufgrund endloser Krankenhausaufenthalte musste sie monatelang auf die Schule verzichten. Darüber hinaus musste sie jeden Tag 40 Tabletten einnehmen und sich zwei Physiotherapiesitzungen unterziehen, um ihre Lunge gesund zu halten.

Freunde, die von der gleichen unheilbaren Krankheit betroffen waren, starben in ihren frühen Zwanzigern. Andere waren so krank, dass sie eine Lungentransplantation brauchten.

„Mukoviszidose ist historisch gesehen eine Erkrankung junger Menschen“, Frau Visick sagte gegenüber MailOnline.

Die Erkrankung, von der im Vereinigten Königreich 11.000 Menschen betroffen sind, wird in der Regel bei der Geburt durch einen Fersenstichtest zur Früherkennung von Neugeborenen festgestellt.

Sie wird durch ein fehlerhaftes Gen verursacht, das ein Kind von beiden Elternteilen erbt und das es den Zellen erschwert, Wasser und Salz in die Zellen hinein und aus ihnen heraus zu transportieren.

Infolgedessen produziert der Körper dicken, klebrigen Schleim, der das Verdauungssystem verstopft, was zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und in der Lunge führt, was zu Infektionen und Narbenbildung führt, die die Atmungsfähigkeit der Patienten allmählich beeinträchtigen.

Dieses langsame Ersticken ist oft das, was letztlich zum Tod führt.

Behandlungsfortschritte in den letzten vier Jahrzehnten haben die Lebenserwartung erhöht – noch in den 1970er Jahren lebten nur wenige Menschen mit Mukoviszidose älter als ihr Teenageralter.

Frau Visick war entschlossen, ein möglichst normales Leben zu führen, und die Einnahme von Kaftrio sorgte für Vorhersehbarkeit und steigerte ihre Lungenfunktion um 60 Prozent

Frau Visick war entschlossen, ein möglichst normales Leben zu führen, und die Einnahme von Kaftrio sorgte für Vorhersehbarkeit und steigerte ihre Lungenfunktion um 60 Prozent

Nach Angaben der Cystic Fibrosis Foundation können Kinder, die mit Mukoviszidose zur Welt kommen, heute damit rechnen, bis zu 50 Jahre alt zu werden.

Doch selbst mit der Zulassung von Kaftrio können Medikamente nur die Symptome lindern.

Die Verschlechterung ihres Gesundheitszustands als Teenagerin, die dazu führte, dass sie mit wiederkehrenden Lungenentzündungen ins Krankenhaus eingeliefert wurde, ließ sie unsicher, ob sie überhaupt ihre Dreißiger erreichen würde.

Frau Visick war jedoch entschlossen, ein möglichst normales Leben zu führen.

„Ich bin zur Universität gegangen, ich hatte Beziehungen, ich bin gereist, ich habe einen Job gefunden, ich habe geheiratet und ein Haus gekauft“, sagte sie zu MailOnline. „Soweit ich konnte, habe ich so gelebt, als ob ich keine Mukoviszidose hätte.“

„Ich glaube, das war mein Bewältigungsmechanismus.“

„Ich wusste, dass ich nicht wollte, dass meine Mukoviszidose mein Leben bestimmt.“ Auch wenn es zwangsläufig kürzer sein würde als bei anderen Menschen, wollte ich das Leben nicht anders machen.’

Nachdem sie ihren Mann Charlie im Alter von 25 Jahren kennengelernt hatte, dachte sie ständig darüber nach, Kinder zu haben, glaubte aber, dass ihre Chancen, schwanger zu werden, gering seien. Darüber hinaus machte sich Frau Visick Sorgen, dass sie ihre Kinder nicht aufwachsen sehen könnte.

Viele Frauen mit Mukoviszidose können ein Kind austragen, ohne ihre Gesundheit erheblich zu schädigen – allerdings ist dies nicht ohne Risiken.

Eine nachlassende Lungenfunktion und eine gestörte Ernährung, verursacht durch eine Schleimbildung in den Atemwegen und im Verdauungssystem, können das Risiko einer Frühgeburt erhöhen.

Was ihren Kinderwunsch noch weiter erschwerte, war, dass sich Frau Visick im Jahr 2018 mit nicht-tuberkulösen Mykobakterien (NTM) infizierte.

Die seltene bakterielle Lungeninfektion betrifft vor allem Menschen mit bereits geschädigter Lunge und kann Husten, Fieber und Gewichtsverlust verursachen.

Frau Visick erhielt täglich Antibiotika, von denen keine während der Schwangerschaft unbedenklich war, da sie Taubheit verursachen können und mit Spina bifida in Verbindung gebracht werden.

Zu diesem Zeitpunkt begann das Paar über eine Adoption nachzudenken.

Im Juni 2020 verbrachte Frau Visick drei Wochen im Krankenhaus, um ihr nicht-tuberkulöses Mykobakterium (NTM) intravenös mit Antibiotika zu behandeln.

Im Juni 2020 verbrachte Frau Visick drei Wochen im Krankenhaus, um ihr nicht-tuberkulöses Mykobakterium (NTM) intravenös mit Antibiotika zu behandeln.

Doch im Juni 2020 verbrachte Frau Visick drei Wochen im Krankenhaus, um sich wegen ihres NTM-Schubs behandeln zu lassen.

Ihre Behandlung, die „unglaublich intensiv“ war, führte dazu, dass sie enorm an Gewicht verlor und eine Form von Herzversagen entwickelte.

Doch während sie im Krankenhaus war, genehmigten die Aufsichtsbehörden des NHS Kaftrio, was ihr einen Hoffnungsschimmer gab. Im August 2020 wurde das Medikament dann im Vereinigten Königreich auf den Markt gebracht.

Im September erhielt Frau Visick einen Anruf von einer Krankenschwester, die ihr Kaftrio anbot.

Wissenschaftliche Studien haben gezeigt, dass es die Lungenfunktion steigern kann, den Betroffenen das Atmen erleichtert und dadurch ihre Lebensqualität verbessert.

Kaftrio, hergestellt vom britischen Pharmaunternehmen Vertex, korrigiert Probleme mit Proteinen auf der Oberfläche von Zellen, die den Darm und die Atemwege auskleiden, sowie an anderen Stellen, sodass diese normalen Schleim produzieren.

Experten sind zuversichtlich, dass die Dreifachtherapie – die Ivacaftor, Tezacaftor und Elexacaftor kombiniert – das Leben von Menschen mit Mukoviszidose um Jahrzehnte verlängern wird.

Frau Visick sagt, die zweimal täglich eingenommene Tablette habe zweifellos ihr Leben verändert.

Nach jahrzehntelanger „schmerzhafter, unangenehmer, langer und suboptimaler“ Behandlung findet sie es „verrückt“, dass eine Pille den größten Effekt hatte.

Sie konnte an Gewicht zunehmen, ihr hartnäckiger Husten verschwand und sie konnte alltägliche Aufgaben erledigen.

Nach der Einnahme von Kaftrio bemerkte Laura fast sofort einen Unterschied.  Hier, einen Monat nachdem sie Kaftrio mit ihrem Ehemann Charlie bekommen hat, ist ihre Lungenfunktion bereits besser

Nach der Einnahme von Kaftrio bemerkte Laura fast sofort einen Unterschied. Hier, einen Monat nachdem sie Kaftrio mit ihrem Ehemann Charlie bekommen hat, ist ihre Lungenfunktion bereits besser

Es besteht die Hoffnung, dass das abgebildete Medikament Kaftrio, eine Dreifachtherapie, die die drei Wirkstoffe Ivacaftor, Tezacaftor und Elexacaftor kombiniert, das Leben von Menschen mit Mukoviszidose um Jahrzehnte verlängern wird

Man hofft, dass das abgebildete Medikament Kaftrio, eine Dreifachtherapie, die die drei Wirkstoffe Ivacaftor, Tezacaftor und Elexacaftor kombiniert, das Leben von Menschen mit Mukoviszidose um Jahrzehnte verlängert

Frau Visick sagt, das Medikament habe für Vorhersehbarkeit gesorgt und ihre Lungenfunktion um etwa 60 Prozent gesteigert. Bevor ihr das Medikament verabreicht wurde, hatte sie an manchen Tagen das Gefühl, sie könnte laufen, an anderen hatte sie Mühe, die Treppe hinaufzugehen.

Während sie und ihr Mann Charlie über eine Adoption nachgedacht hatten, erlaubte ihr die Droge, über eine Schwangerschaft nachzudenken.

Im Dezember 2021 traf sie die Entscheidung, die Antibiotika abzusetzen – die Patienten zur Bekämpfung von Atemwegsinfektionen einnehmen – und erfuhr im März 2022, dass sie schwanger war.

„Ich habe die Medikamente abgesetzt, wir haben eine Menge Scans gemacht und drei Monate gewartet.“ „Wir haben ein Baby bekommen, wir haben es geplant und es hat funktioniert“, sagte Frau Visick gegenüber MailOnline.

„Wir haben hart mit meinem Team gearbeitet [of medics] Es dauerte gut zwei Jahre, bis ich es überhaupt versuchen konnte.‘

Während ihrer Schwangerschaft konnte sie sich keiner CT-Untersuchung unterziehen – eine Maßnahme, die darauf abzielt, die Strahlenexposition ungeborener Kinder zu minimieren. Das bedeutete, dass sie keine Ahnung hatte, ob ihre CF Fortschritte machte.

„Wir waren neun Monate lang blind und das war für alle beängstigend, weil wir nicht wussten, wie es auf der anderen Seite aussehen würde“, sagte sie.

Aber sie brachte im November 2022 ihr Kind zur Welt und ihr kleiner Sohn Lucas ist jetzt 11 Monate alt und gesund.

Tests zeigten, dass ihre Lungengesundheit die ganze Zeit über stabil blieb, obwohl sie keine Antibiotika einnahm.

Vor ihrer Schwangerschaft war Frau Visicks Beziehung zu ihrem Körper „komplex“.

„Es wird nicht immer gespielt“, sagte sie. „Ich habe Geburtstage, Weihnachten und Feiertage verpasst, ich habe so lange im Krankenhaus verbracht und es hat mich immer wieder enttäuscht.“

Aber im Laufe ihrer Reise mit Lucas entdeckte sie eine ganz neue „tiefe“ Wertschätzung für ihren Körper.

„Mir wurde klar, dass mein Körper das kann“, sagte sie.

„Ich fühlte mich einfach sehr privilegiert, überhaupt schwanger sein zu können und die Tatsache, dass ich damit relativ gut klargekommen bin.“

Frau Visick, Ehemann Charlie und Baby Lucas im Bild bei ihrem ersten Weihnachtsfest mit der Familie

Frau Visick, Ehemann Charlie und Baby Lucas im Bild bei ihrem ersten Weihnachtsfest mit der Familie

Kaftrios Erfolg hat zu einem Anstieg der schwangeren Frauen mit CF geführt, so sehr, dass das Royal Brompton Hospital in London hat nun eine spezielle Geburtsklinik speziell für Mukoviszidose-Eltern eröffnet, die erste ihrer Art.

„Ich finde es faszinierend, dieses Mal einfach gereicht zu werden.“ Und nicht so sehr für mich, aber für die Leute, die wirklich nicht mehr viel Zeit hatten, ist es irgendwie verrückt, plötzlich ausgehändigt zu werden“, sagt sie.

Allerdings ist das Wundermittel, wie alle Medikamente, nicht ohne Nebenwirkungen.

Kaftrio sowie ähnliche Medikamente Symkevi, Orkambi und Kalydeco werden mit Depressionen, Angstzuständen und Selbstmordgedanken in Verbindung gebracht.

„Es gab viele Menschen, die große Probleme mit ihrer psychischen Gesundheit und ihrer Perspektive hatten, weil sie nicht dachten, dass es zu einer Veränderung kommen würde“, sagte Frau Visick.

„Sie waren ihr ganzes Leben lang kranke Menschen, das war fast Teil ihrer Identität, und plötzlich sind sie nicht mehr so ​​krank.“

„Für Menschen, von denen dann erwartet wird, dass sie sich ein wenig mehr ins Leben integrieren, anstatt ein kranker Mensch zu sein, kann es wirklich schwer sein.“

WAS IST ZYSTISCHE FIBROSE?

Mukoviszidose ist eine unheilbare genetische Erkrankung, von der weltweit rund 70.000 Menschen und in Großbritannien mehr als 10.900 Menschen betroffen sind.

Man wird mit Mukoviszidose geboren und kann sich später im Leben nicht damit anstecken, aber jeder 25. von uns trägt das fehlerhafte Gen, das Mukoviszidose verursacht, in der Regel ohne es zu wissen.

Das defekte Gen verursacht eine Schleimbildung in den Atemwegen, die das Atmen mit der Zeit zunehmend erschwert.

Schleim blockiert auch die natürliche Freisetzung von Verdauungsenzymen, was bedeutet, dass der Körper die Nahrung nicht so aufspaltet, wie er sollte.

Anzeichen und Symptome:

  • Ein anhaltender Husten, der zähen Schleim (Sputum) produziert
  • Keuchend
  • Atemlosigkeit
  • Übungsunverträglichkeit
  • Wiederholte Lungeninfektionen
  • Entzündete Nasengänge oder eine verstopfte Nase

Während gesunde Menschen auf natürliche Weise husten, ist dies bei Menschen mit CF nicht der Fall.

Mit der Zeit lässt die Lungenfunktion so weit nach, dass die Betroffenen eine doppelte Lungentransplantation benötigen, um zu überleben.

Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Medikamente wie CFTR-Modulatoren wie Kaftrio, Symkevi, Orkambi und Kalydeco werden zur Behandlung von CF eingesetzt.

Kaftrio ist die erste Dreifachkombinationstherapie zur Behandlung der Ursache von CF. Es ist für CF-Patienten ab 6 Jahren mit mindestens einer F508del-Mutation zugelassen.

Physiotherapie ist auch wichtig für die Atemwegsfreimachung, um den Schleim, der sich in der Lunge ansammelt, zu lösen und zu entfernen, oder um eine gute Körperhaltung beizubehalten, um Rückenbeschwerden vorzubeugen, die sich negativ auf die Lungenfunktion auswirken können.

Sport kann auch dazu beitragen, den Schleim aus der Lunge zu entfernen, die körperliche Verfassung und Kraft zu verbessern und die allgemeine Gesundheit zu verbessern.

Eine Person mit CF muss sich ausgewogen ernähren, benötigt aber möglicherweise auch Kalorien, um ein gesundes Körpergewicht aufrechtzuerhalten.

Wie wirkt sich CF auf die weibliche Fruchtbarkeit aus?

Bei Frauen mit Mukoviszidose ist die Wahrscheinlichkeit, dass ihre Periode unregelmäßig ist oder ganz ausbleibt, höher, insbesondere wenn sie krank oder stark untergewichtig sind.

Das bedeutet, dass sie möglicherweise nicht jeden Monat einen Eisprung haben (eine Eizelle zur Befruchtung produzieren).

Frauen mit Mukoviszidose haben möglicherweise auch einen dickeren Vaginalschleim, der es den Spermien erschweren kann, die Eizelle zu erreichen.

Quelle: Cystic Fibrosis Foundation und Cystic Fibrosis Trust

source site

Leave a Reply