Liviahs neue Leber: Eine Familie ringt mit der rätselhaften Hepatitis eines Mädchens

Es war drei Tage vor Weihnachten, und Elizabeth Widders saß in ihrem Badezimmer im Obergeschoss und befestigte rote und grüne Schleifen in den Haaren ihrer 4-jährigen Tochter Liviah. Aber als Liviah im Morgenlicht stand, bemerkte ihre Mutter, dass das Weiße ihrer Augen gelb geworden war.

Sie brachte Liviah nach unten, um ihren Mann Jack um eine zweite Meinung zu bitten. Er sah auch den gelben Farbton.

Liviah und ihre beiden Geschwister hatten alle als Babys Gelbsucht, und ihre Eltern aus Mason, Ohio, waren mit den verräterischen Anzeichen vertraut. „Ich wusste: Das ist Leberzeug“, erinnert sich Frau Widders.

Sie brachten Liviah in die Notaufnahme, wo bei ihr eine akute Hepatitis, eine Leberentzündung, diagnostiziert wurde. Weniger als zwei Wochen später entfernten die Ärzte ihre versagende Leber und ersetzten sie durch eine neue.

In den letzten acht Monaten wurden Hunderte anderer Familien in ähnliche Wirbelstürme verwickelt, als ihre ansonsten gesunden Kinder scheinbar aus heiterem Himmel an Hepatitis erkrankten. Laut der Weltgesundheitsorganisation wurden in 33 Ländern 650 wahrscheinliche Fälle gemeldet. Mindestens 38 Kinder benötigten Lebertransplantationen und neun starben.

Die Fälle haben Experten ratlos gemacht, die eine Vielzahl möglicher Ursachen untersuchen. Eine führende Hypothese ist, dass ein Adenovirus, eine Familie verbreiteter Viren, die typischerweise grippe- oder erkältungsähnliche Symptome verursachen, dafür verantwortlich sein könnte, aber viele Fragen bleiben offen.

Die Enthüllung, dass Liviahs Fall Teil eines größeren Phänomens sein könnte, hat ihre Eltern aufgerüttelt, die begonnen haben, ihre Geschichte zu teilen, in der Hoffnung, andere über die wichtigsten Warnzeichen aufzuklären.

Die Fälle sind äußerst selten, betonen Experten, und selbst dann benötigen die meisten keine Transplantation. „Die Wahrscheinlichkeit, dass so etwas passiert, ist äußerst gering“, sagte Jack Widders, Liviahs Vater.

Aber ohne eine solide Erklärung fühlt es sich an wie ein Blitz, der jede Familie treffen könnte.

“Woher hätte sie Hepatitis bekommen?”

Die ersten Anzeichen von Problemen traten am 11. Dezember auf, als Liviah anfing, sich zu übergeben. Ihre Eltern hielten es zunächst für übertriebenen Genuss; Liviah hatte die vergangene Nacht bei ihrer Großmutter verbracht, die dafür bekannt war, die Kinder mit Leckereien zu verwöhnen. „Wir nannten es einen ‚Oma-Kater’“, erinnert sich Mrs. Widders.

Liviah, ein lebhaftes, athletisches Kind, erholte sich schnell, aber am nächsten Tag erkrankte auch ihr 6-jähriger Bruder Jaxson. Er bekam hohes Fieber und war tagelang krank. Liviah – die zur Schule zurückkehrte, einen Trampolinpark besuchte und mit den Nachbarn Kekse dekorierte – schien das Schlimmste überstanden zu haben.

Bis anderthalb Wochen später ihre Mutter ihre Augen bemerkte. Ihr Urin sei auch orange, verriet Liviah ihr.

Die Diagnose Hepatitis war ein Schock. Der Zustand hat eine Vielzahl möglicher Ursachen, einschließlich der Exposition gegenüber Toxinen, starkem Alkoholkonsum und den Hepatitis-B- und -C-Viren. die häufig mit intravenösem Drogenkonsum in Verbindung gebracht werden. Frau Widders starrte ihren Mann ungläubig an: „Woher hätte sie Hepatitis bekommen?“

(Hepatitis kann auch durch andere Viren verursacht werden, obwohl Frau Widders das damals noch nicht wusste.)

An diesem Abend wurde Liviah in das medizinische Zentrum des Kinderkrankenhauses von Cincinnati eingeliefert. „Sie kam mit akutem Leberversagen herein“, sagte Dr. Anna Peters, eine Hepatologin für pädiatrische Transplantationen, die Teil von Liviahs medizinischem Team war. „Sie war ziemlich krank.“

In den folgenden Tagen verschlechterte sich Liviahs Zustand.

Eine der Hauptaufgaben der Leber besteht darin, giftige Substanzen zu verarbeiten, einschließlich Ammoniak, das natürlicherweise im Körper produziert wird; Wenn das Organ nicht richtig funktioniert, können diese Toxine zum Gehirn wandern und kognitive und Verhaltensänderungen verursachen. Als Liviahs Ammoniakspiegel stieg, wurde sie reizbar und wütend und schrie ihre Mutter ohne Provokation an.

Die Schädigung ihrer Leber, die Proteine ​​produziert, die die Blutgerinnung unterstützen, verlangsamte auch ihre natürliche Gerinnungsreaktion, wodurch sie einem hohen Risiko für Blutungsprobleme ausgesetzt war.

Die Ärzte gaben Liviah Steroide, um Entzündungen zu reduzieren, und eine Verbindung namens Lactulose, um das Ammoniak auszuspülen. Sie hatte Bluttransfusionen, CT-Scans, Ultraschall und eine Leberbiopsie. Herr und Frau Widders schliefen im Krankenhaus, während Verwandte sich um Jaxson und ihre 1-jährige Tochter kümmerten.

Liviah verbrachte einen Teil des Weihnachtstages mit Beruhigungsmitteln, wachte aber lange genug auf, um einige Geschenke zu öffnen, darunter das Spiel Hungry Hungry Hippos. „Sie erinnert sich nicht an Weihnachten, aber sie weiß, dass der Weihnachtsmann gekommen ist“, sagte Mr. Widders.

Oben auf der Liste

Trotz der Behandlungen blieben Liviahs Gerinnungsprobleme bestehen und ihr Ammoniakspiegel blieb hoch. Sie wachte aufgeregt und verwirrt auf. Sie stellte die gleichen Fragen – Könnte sie spazieren gehen? Wo war ihr Bruder? – wieder und wieder. Sie konnte mit ihrer Großmutter, die untröstlich war, kaum eine Partie Candyland überstehen. „Sie so zu sehen, wie wir sie gesehen haben, sich vor unseren Augen schnell zu verschlechtern, ist wie: ‚Wie viel Zeit haben wir noch?“ Ihre Mutter erinnerte sich.

Am 28. Dezember brachten die Ärzte die Nachricht: Liviah wurde auf die Transplantationsliste gesetzt. Status 1A – die höchste Priorität.

Die Ärzte beschlossen, Liviah mit einer Leberdialyse zu beginnen, um einige der Giftstoffe aus ihrem Blut zu entfernen, während sie auf ein Streichholz warteten. Der Anruf kam nur wenige Tage später, als Liviahs Tante zu Besuch war. Mrs. Widders schaltete den Transplantationskoordinator auf Lautsprecher: Sie hatten eine Leber für Liviah.

Es war ein komplizierter Moment für Liviahs Eltern, ihre Freude gemildert mit Trauer um die Familie des verstorbenen Spenders.

„Wir haben dem Tod ins Gesicht geblickt“, sagte Mrs. Widders.

„Das stimmt“, sagte ihr Mann. „Und so wussten wir, dass unsere Freude auf Kosten von – “

„Vom selbstlosen ‚Ja’ eines anderen“, fuhr sie fort. „Die Tragödie eines anderen war unser Wunder.“

Am 1. Januar erhielt Liviah ihre neue Leber. Am nächsten Tag holten die Ärzte sie aus dem Bett und arbeiteten daran, ihre Kraft wiederzuerlangen.

Am 12. Januar wurde Liviah aus dem Krankenhaus entlassen. Familie Widders feierte Weihnachten wieder, als sie nach Hause zurückkehrten, und die Nachbarn hielten ihre Dekoration für Liviah aufrecht. “Es gab eine Nacht, in der alle sie angezogen haben”, sagte Frau Widders, “und wir konnten herumfahren und die Lichter sehen.”

Suche nach einer Ursache

Von Anfang an hatten die Ärzte Liviahs Eltern gewarnt, dass sie vielleicht nie erfahren würden, warum ihre Leber versagt hatte; In vielen Fällen von pädiatrischer Hepatitis finden Kliniker nie eine Ursache, sagte Dr. Peters.

In Liviahs Fall schlossen die Ärzte eine Reihe häufiger Auslöser aus, aber Bluttests ergaben einen möglichen Schuldigen: ein Adenovirus.

Obwohl es keine Anzeichen des Virus in der Leber gab, könnte eine Adenovirus-Infektion „eine abnormale Immunantwort ausgelöst haben, die dann die Leber angegriffen hat“, sagte Dr. Peters.

Es war keine vollkommen zufriedenstellende Erklärung, räumte sie ein. Adenoviren führen bei gesunden Kindern normalerweise nicht zu Leberschäden, und Liviahs Adenovirusspiegel waren niedrig.

Das Rätsel ließ Liviahs Vater unbeeindruckt. „Ich verließ das Krankenhaus mit den Worten: ‚Weißt du was? Sie lebt“, sagte er. “Ich muss nicht wirklich wissen, was es verursacht hat.”

Für Frau Widders war es schwieriger, das Unbekannte zu akzeptieren, besonders als Liviah eine Leberabstoßungsepisode hatte, die sie kurzzeitig wieder ins Krankenhaus brachte. Der Rückschlag veranlasste ihre Mutter, sich zu fragen, ob Liviah an einer genetischen oder Autoimmunerkrankung leiden könnte, aber die Tests ergaben keinen Hinweis darauf. Bis zum Frühling, als Liviah endgültig zu Hause war, hatten ihre Eltern Frieden mit der Möglichkeit geschlossen, dass sie vielleicht nie Antworten bekommen würden.

Und dann, im April, schickte ein Freund Herrn Widders eine SMS über eine mysteriöse Häufung von Hepatitis-Fällen bei Kindern in Großbritannien. Kurz darauf sah er einen Artikel, in dem stand, dass die Centers for Disease Control and Prevention einen ähnlichen Cluster in Alabama untersuchten; Alle neun Kinder aus Alabama waren positiv auf ein Adenovirus getestet worden.

Herrn und Frau Widders kamen die Fälle unheimlich bekannt vor – und brachten ihre schwierigsten Tage zurück. „Es war ein bisschen traumatisch“, sagte Mrs. Widders. „Und dann war da dieser Kummer: ‚Oh mein Gott, das passiert mehr als nur Liviah.’“

Bisher wurden laut CDC mehr als 200 potenzielle Hepatitis-Fälle bei Kindern in den Vereinigten Staaten gemeldet. Viele der betroffenen Kinder wurden positiv auf ein Adenovirus getestet – in vielen Fällen Adenovirus Typ 41, das typischerweise gastrointestinale Symptome verursacht.

Aber das Virus wurde nicht bei allen betroffenen Kindern gefunden, und die Wissenschaftler sind sich nicht sicher, warum ein gemeinsames Kindervirus plötzlich zu Leberschäden führen könnte. Sie untersuchen, ob sich das Virus verändert hat und ob möglicherweise andere Faktoren zu dem Phänomen beitragen.

Es ist möglich, dass eine frühere Coronavirus-Infektion – oder umgekehrt die fehlende Exposition gegenüber Adenoviren während der Pandemieabschaltungen – Kinder anfälliger gemacht hat, obwohl beide Hypothesen spekulativ bleiben. Es ist auch möglich, dass Adenovirus-Infektionen immer bei einer kleinen Untergruppe gesunder Kinder Hepatitis verursachten und dass Wissenschaftler den Zusammenhang erst jetzt erkannten.

„Ist es ein erhöhtes Bewusstsein?“ sagte Dr. William Balistreri, emeritierter Direktor des Pediatric Liver Care Center der Cincinnati Children’s. „Ist es ein neues Virus? Ist es ein neuer Virus in Synergie mit einem alten Virus?“ Er fügte hinzu: „Ich glaube nicht, dass wir diese Theorien verwerfen können.“

Das Fehlen einer offensichtlichen Ursache hat auch die Eltern verwirrt. Im April erhielt Ashley Tenold einen unerwarteten Anruf von einer Schulkrankenschwester, die ihr mitteilte, dass ihre Tochter offenbar an Gelbsucht leide. „Sie ist einfach gelb geworden“, sagte Frau Tenold, die im ländlichen Wisconsin lebt. „Es gab keinen Husten, es gab keine Bauchschmerzen. Es war einfach eine weitere typische Woche auf dem Land.“

Die Leber ihrer Tochter war leicht entzündet, aber ihr Fall stellte sich, wie die meisten, als milder heraus als der von Liviah. Sie wurde nach einigen Tagen im Krankenhaus entlassen.

Das Erlebnis sei aber dennoch verwirrend und beängstigend, sagte Frau Tenold: „Es wäre schön, wenn sie der Sache auf den Grund gehen würden, damit sich nicht noch viel mehr Kinder damit auseinandersetzen müssen.“

Ein neuer Zweck

In den Monaten seit Liviahs Transplantation haben ihre Eltern Freunde und Familienmitglieder ermutigt, sich als Organspender registrieren zu lassen, und sie haben in Liviahs Namen eine Blutspendeaktion durchgeführt. Liviah hat auch ihrer Mutter geholfen, Ohrringe herzustellen, um Geld für den Leber-Helfing-Hands-Fonds des Krankenhauses zu sammeln, der die Familien von pädiatrischen Leberpatienten unterstützt.

„Wir treten in dieses Ziel ein, das wir haben“, sagte Mrs. Widders.

Liviahs Eltern haben auch festgestellt, dass sie ein empfindliches Gleichgewicht finden, da Eltern besorgt sind, dass ihre eigenen Kinder die nächsten sein könnten. Sie möchten, dass andere auf Anzeichen von Leberproblemen achten – gelbe Haut und Augen, dunkler Urin –, aber auch wissen, dass das, was Liviah passiert ist, selten ist.

„Man kann nicht auf jedes Erbrechen reagieren, man kann nicht auf jede Erkältung reagieren“, sagte Herr Widders. „Aber die Leberzeichen sind unverkennbar.“

Liviah, die sich derzeit in Physiotherapie befindet, erholt sich gut, sagten ihre Eltern. Die ganze Familie, abgesehen von der 1-jährigen Juliana, ist auch in Psychotherapie, um das Erlebte zu verarbeiten. Liviah weiß, dass ihre alte Leber krank war und dass sie eine neue bekommen hat, die sie Teddi getauft hat.

Mr. und Mrs. Widders hoffen auch, ein Sammelalbum für Liviah zu erstellen, das genau aufzeichnet, was mit ihr passiert ist – oder zumindest so viel, wie sie und Experten es verstehen konnten.

„Sie wird sich nicht an vieles erinnern, was so großartig ist“, sagte ihr Vater, der Liviahs Leberenzymwerte weiterhin in einer Tabelle aufzeichnete. „Es ist viel schwieriger für die Eltern“, fügte er hinzu. „Die Kinder sind so verdammt belastbar.“

Die Familie gewöhnt sich immer noch an eine neue Normalität, die immunsuppressive Medikamente für Liviah umfasst, um zu verhindern, dass ihr Körper die neue Leber abstößt, und einen erneuten Fokus auf Hygiene, um sie vor anderen Krankheitserregern zu schützen, für die sie jetzt anfälliger ist.

Aber Liviah kehrte in die Vorschule und zum Fußball und Tanzen zurück. Am letzten Strandtag ihrer Schule trug sie einen Bikini, damit sie ihre 20 cm lange Narbe zeigen konnte. Sie nennt es ihr „Prinzessinnenzeichen“.