Arzt enthüllt Ursache für Céline Dions Krampf vor der Kamera, nachdem die Sängerin Einblicke in ihren Kampf gegen das extrem seltene Stiff-Person-Syndrom gewährt

Das lähmende Stiff-Person-Syndrom, an dem Céline Dion und einer von einer Million Menschen leiden, führt zu so starken Muskelkrämpfen, dass sie Knochen brechen können.

Ein kürzlich veröffentlichter Clip aus Céline Dions biografischer Dokumentation zeigt die kanadische Sängerin steif wie ein Brett und vor Schmerzen schreiend, während ihr Körper von Muskelkrämpfen übermannt wird.

Ärzte gehen davon aus, dass die seltene Erkrankung durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems verursacht wird, die die körpereigenen Zellen angreift – und zwar insbesondere jene, die die motorischen Funktionen regulieren.

Ein Arzt erklärte gegenüber DailyMail.com, dass es beim Stiff-Person-Syndrom (SPS) so sei, „als ob der ‚Aus-Schalter‘ des Körpers für die Muskelkontraktion nicht richtig funktionierte, wodurch die Muskeln in einem ständigen Aktivierungszustand verblieben“.

In der Dokumentation führt Frau Dion gerade physiotherapeutische Übungen durch, als sie von Krämpfen überwältigt wird und sich still auf die Seite legen muss.

Ihr Handgelenk ist steif und verbogen und sie kann es nicht bewegen. Ihr Gesicht ist schmerzverzerrt und sie weint, aber sie kann weder ihren Hals noch ihren Kopf bewegen.

Dr. James Chung, Experte für Autoimmunerkrankungen und Chief Medical Officer bei Kyverna Therapeutics, sagte gegenüber DailyMail.com: „Patienten mit [stiff person syndrome] beschreiben ihre Schmerzen oft als intensiven, stechenden Schmerz, der Bewegungen schmerzt. Viele berichten von einer ständigen Muskelspannung, als ob ihr Körper ständig angespannt wäre.

„Bei akuten Krämpfen haben Patienten das Gefühl mit starken Krämpfen verglichen oder als ob ihre Muskeln „eingefroren“ wären. Manche beschreiben ein brennendes oder elektrisches Gefühl, das die Krämpfe begleitet.“

Dr. James Chung [pictured] Wie in SPS erklärt, hemmt das körpereigene Immunsystem die Produktion eines Neurotransmitters, der Muskelbewegungen und -kontraktionen reguliert

Außerdem scheinen ihre Beine vor ihr völlig bewegungsunfähig zu sein.

Während ihrer Krise verabreicht ihr ihr ihr Arzt ein Benzodiazepin-Spray, um die Angst zu lindern und Muskelkrämpfe zu reduzieren.

Ihre Krämpfe dauern mindestens 30 Minuten, bevor sie in der Lage ist, selbstständig aufrecht zu sitzen.

Frau Dion sagte im Nachhinein: „Jedes Mal, wenn so etwas passiert, ist es mir so peinlich.“

„Ich weiß nicht, wie ich es ausdrücken soll, wissen Sie, keine Kontrolle über sich selbst zu haben.“

SPS ist ein Angriff auf den eigenen Körper, insbesondere auf das zentrale Nervensystem (ZNS). SPS produziert Antikörper, die Proteine ​​angreifen, die für die Regulierung der Muskelkontraktionen verantwortlich sind.

Dieser Angriff reduziert die Werte eines Enzyms, das einen wichtigen ZNS-Neurotransmitter namens GABA produziert, der normalerweise die Muskeln entspannt. Bei einem Rückgang des Vitamin-D-Spiegels erhalten die Muskeln jedoch keine Signale zum Abbau der Spannung, was zu einer längeren Muskelkontraktion führt.

Äußere Reize wie helles Licht oder laute Geräusche lösen häufig Krämpfe aus und emotionaler Stress kann die unwillkürlichen Bewegungen auslösen oder verschlimmern.

Dr. Chung sagte: „Dieser Autoimmunangriff führt dazu, dass die Muskeln nicht mehr die nötige Kontrolle über ihre Anspannung und Entspannung haben, was zu Steifheit, eingeschränkter Beweglichkeit, übermäßiger Muskelspannung und schmerzhaften Krämpfen führt.“

Celine Dion litt 17 Jahre lang heimlich unter dem Stiff-Person-Syndrom, bevor sie 2022 ihre Diagnose öffentlich machte. Die Krankheit erschwert Auftritte extrem, aber sie möchte unbedingt ihre Musikkarriere wieder aufnehmen.

Die Krämpfe können von einigen Sekunden bis zu einer Stunde andauern und werden von Betroffenen wie der in San Diego lebenden Carrie Jean Robinette als „entsetzliche Schmerzen“ beschrieben, die sie „vorübergehend gelähmt“ zurücklassen und ihr das Gefühl geben, „körperlich geschlagen worden zu sein“.

Sie sagte: „Jeden Tag bin ich mit dieser Krankheit konfrontiert, die manchmal stündlich anders aussieht.

„An manchen Tagen kann ich ohne Hilfe gehen, an anderen brauche ich meine Unterarmgehstütze und an den meisten Tagen brauche ich einen Rollstuhl, wenn ich mehr als 20 Meter gehen muss.“

SPS ist äußerst selten und betrifft weniger als 5.000 Amerikaner.

Die Krankheit ist chronisch und nicht heilbar. SPS selbst ist nicht tödlich, Patienten können jedoch an Komplikationen der Krankheit sterben.

Muskelkrämpfe und -steifheit erhöhen das Risiko tödlicher Stürze und Verletzungen.

Auch die Brust- und Zwerchfellmuskulatur kann von Muskelsteifheit betroffen sein, die zu Atemnot führt.

Manche Menschen haben möglicherweise auch Probleme mit ihrem autonomen Nervensystem – dem Nervennetzwerk, das Funktionen reguliert, über die wir nicht nachdenken, darunter Herzfrequenz, Blutdruck und Verdauungsfunktion.

Zur Behandlung der Erkrankung werden üblicherweise Muskelrelaxantien wie Diazepam und eine Immuntherapie eingesetzt, um die Anzahl der Antikörperangriffe auf den Körper zu verringern.

Eine Schmerzbehandlung ist wichtig, muss aber nicht zwangsläufig mit Opioiden erfolgen, da diese abhängig machen können.

Auch Physiotherapie, wie sie Frau Dion durchführt, ist wichtig, um Beweglichkeit und Muskelkraft langfristig aufrechtzuerhalten.